Epidermolysis Bullosa Acquisita

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) komt in de eerste plaats op de huid voor, maar kan ook de slijmvliezen aantasten. De meest gewone dingen (bijvoorbeeld het dragen van kleding) en bewegingen kunnen de huid beschadigen, waardoor vorming van grote, vloeistofrijke blaren ontstaat. Periodes met blaarvorming en flinke jeuk wisselen af met rustiger perioden. Dit is de klassieke vorm van EBA.
De chronische huidaandoeningen zijn hinderlijk en pijnlijk bij normale activiteiten en zijn door de tere huid erg lastig te verzorgen of te verbinden.
Er zijn er veel varianten, die van patiënt tot patiënt kunnen verschillen. Daardoor ook vindt de ene patiënt baat bij een bepaalde behandeling, terwijl diezelfde behandeling voor een ander geen gewenst effect heeft.

Behandeling

Patiënten met huidafwijkingen, die lijken op BP of LAD, reageren beter op behandeling dan patiënten met de klassieke vorm van EBA.
EBA wordt behandeld met corticosteroïden en immunosuppressiva. Ook HIVIG wordt gebruikt.

Documentatie